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木村病是什么病?木村病怎么治疗?

2023-03-22 14:15:43 来源:城市网

木村病是什么病?

木村病又叫嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病。木村病属于良性病变,虽有较高的复发率,但若患者积极配合治疗,预后相对良好,至今未发现向远处转移的病例。

病因:其病因尚不明确,病理表现主要为淋巴滤泡和血管内皮细胞的异常增生,外周血嗜酸性粒细胞增多和IgE水平升高,可能与过敏反应、自身免疫反应有关

临床表现:主要发病部位在头颈部,如唾液腺、皮下软组织、区域淋巴结等,在腋窝、腹股沟、臀部等部位也偶有发生。大多表现为进行性、无痛性增大的包块,直径约1-20cm不等,边界不清,严重时会导致面部畸形。病变部位的皮肤可伴有瘙痒、色素沉着等症状,部分重症患者可累及肾脏,主要表现为肾病综合征;

木村病怎么治疗?

治疗手段:木村病常用的治疗方法有手术切除、放射治疗、细胞毒性药物治疗,局部或系统性糖皮质激素治疗及激光治疗等。手术切除是最主要的治疗手段,但术后复发率高,主要针对部分单发、局限性病变的患者,其他患者可使用糖皮质激素泼尼松龙进行长期、小剂量的持续治疗,因为一旦停药,肿瘤则会迅速增大。对于停用糖皮质激素后再次复发,或对糖皮质激素产生耐药性,以及病变范围广、多发且边界不清等情况的患者,可采用放疗,但由于放疗副作用较多,多不用于青年患者。

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